遺傳性耳聾預(yù)防或治療延緩聽力下降的情況

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　　那么，哪些遺傳性耳聾可以預(yù)防或通過及時(shí)治療來延緩聽力下降呢？

　　首先是與藥物性耳聾密切相關(guān)的母系遺傳線粒體突變相關(guān)性耳聾。我們此前研究發(fā)現(xiàn)，國人出現(xiàn)線粒體基因的兩種突變后，就可能會導(dǎo)致這些突變基因的攜帶者對氨基糖甙類抗生素敏感，這就是攜帶此突變的個(gè)體使用氨基糖甙類抗生素可能導(dǎo)致或者加重耳聾的原因。但是如果通過基因檢測能夠提前知道自己和家族成員攜帶這種突變，從而避免接觸氨基糖甙類藥物，則完全可以避免耳聾的發(fā)生。這也正是耳聾基因檢測的意義所在。

　　另外一種可以通過有效手段延緩聽力下降的耳聾類型是由基因突變導(dǎo)致的大前庭水管綜合征。此類耳聾的特點(diǎn)是出生時(shí)聽力多正常，但患者成長過程中在誘發(fā)因素的刺激下，聽力呈波動(dòng)性下降，最終發(fā)展成重度耳聾或全聾。此類聾人一般在首次或多次聽力下降發(fā)生后才會就診，有可能耽誤治療時(shí)機(jī)。事實(shí)上，只要治療及時(shí)，部分患者的聽力會有不同程度的恢復(fù)。另外，在進(jìn)行治療后還要對患者進(jìn)行預(yù)防聽力下降的指導(dǎo)，如避免頭外傷，不做劇烈運(yùn)動(dòng)，禁止倒立，預(yù)防感冒，盡量避免用力咳嗽和擤鼻等。在新生兒時(shí)期，如果通過基因篩查發(fā)現(xiàn)并通過顳骨CT證實(shí)個(gè)體患有大前庭水管綜合征，可對家長進(jìn)行預(yù)防指導(dǎo)，及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。

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