再生障礙性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

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【癥狀體征】

　　分先天性和獲得性兩大類(lèi)，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見(jiàn)，其主要類(lèi)型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型;國(guó)外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障，后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng)：①中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<500/mm 3，②血小板數(shù)<2萬(wàn)/mm 3，③網(wǎng)織紅細(xì)胞(紅細(xì)胞壓積糾正值)<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%，如<50%，則造血細(xì)胞<30%。其中中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<200/mm 3者稱極重型再障。1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議上將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。

　　(一)急性型再障　起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

　　(二)慢性型再障　起病緩慢，以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜，且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。

　　【診斷】

　　1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無(wú)脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。

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