過敏性紫癜的治療方案 采取對癥支持治療

　　過敏性紫癜是常見的血液疾病，它的主要癥狀是皮膚的出血點，紫癜，對人體皮膚的損害非常大，如果不及時治療就會損害腎臟危及生命。所以患上這種病一定要及時治療，在醫(yī)療上有很多方法來治療過敏性紫癜，但是那種方法治療的效果好呢？

　　兒童過敏性紫癜為自限性疾病，多數(shù)患兒預后良好，部分患兒可能會復發(fā)，復發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。

　　1837年，Schonlein提出本病的三聯(lián)癥狀：紫癜樣皮疹、關節(jié)炎和尿沉渣異常。1874年Henoch又提出除上述癥狀外，還可出現(xiàn)腹痛和血便。此后許多學者將這些癥狀聯(lián)系起來，稱為Schonlein-Henoch紫癜或Henoch-Schonlein 紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）。

　　好發(fā)人群及季節(jié)性

　　本病多發(fā)生于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7—14歲。據(jù)研究1987—1991年1162例住院患兒分析，以年長兒，尤其以學齡兒童發(fā)病者多，1周歲以內嬰兒稍見。男女之比為1.4:1。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，以冬春季節(jié)為多，夏季較少。

　　發(fā)病原因及發(fā)病機制

　　發(fā)病原因及發(fā)病機制尚不完全清楚，感染（細菌、病毒、寄生蟲等）、食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等）、藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑等）、花粉、蟲咬及預防接種等都可以作為致敏因素，使具有敏感素質的機體產(chǎn)生變態(tài)反應，主要是速發(fā)型過敏反應和抗原-抗體復合物反應，從而造成一系列損傷。然而，除少數(shù)患者與食物過敏、昆蟲叮咬、藥物或接觸某些化學藥物有直接關系外，大多數(shù)病例查不到所接觸的抗原。多數(shù)患兒在發(fā)病前1—3周常有上呼吸道感染史，有報告50%患兒有鏈球菌感染史。濟南血液病醫(yī)院報告因本病住院575例中，農村患兒占67.13%，提示本病與皮膚衛(wèi)生及環(huán)境中某些致敏因素有關。本病也有可能由內源性抗原引起（小編在臨床工作中曾經(jīng)見過對蛔蟲過敏、對幽門螺旋桿菌過敏的病例）。

　　病理改變

　　本病的主要病理變化為全身性小血管炎，除毛細血管外，也可累及微動脈和微靜脈。皮膚病理變化主要為真皮層的微血管和微靜脈。皮膚病理變化主要為真皮層的微血管和毛細血管周圍可見中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤、漿液及紅細胞外滲以致間質水腫。血管壁可有纖維素樣壞死。微血管可因血栓形成而堵塞管腔，腸道改變?yōu)槌鲅退[，以粘膜下最為顯著，重者可發(fā)生粘膜潰瘍。腎臟改變多為局灶性腎小球病變。毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，亦可見新月型病變。病變嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。熒光顯微鏡下，腎小球毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA及顆粒纖維蛋白沉積。此外，關節(jié)受累時，可見滑膜片狀出血。肺、胸膜、心臟、肝及顱內血管受侵犯時，分別出現(xiàn)肺血管周圍炎、心肌炎、肝臟損害和顱內出血等改變。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)患兒在發(fā)病前1—3周有上呼吸道感染史，發(fā)病多急驟，以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。也可表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲減退、頭痛、腹痛及關節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。紫癜較輕微，此時往往早期診斷困難。

　　1.皮膚癥狀：皮疹是本病的主要表現(xiàn)，主要表現(xiàn)在負重部位，多見于下肢遠端，踝關節(jié)周圍密集，其次見于臀部。其他部位例如上肢、面部也可出現(xiàn)，軀干部罕見。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不褪色，即為紫癜。皮損部位還可形成出血性水皰，甚至壞死，出現(xiàn)潰瘍。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?—2周內消退，不留痕跡;也可遷延數(shù)周或數(shù)月。有時發(fā)病早期可出現(xiàn)手臂、足背、眼周、前額、頭皮及會陰部血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。

　　2.消化道癥狀：較為常見，約三分之二患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生一周內。最常見的癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛，也可波及腹部任何部位，可有壓痛，但很少有反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn)，有時容易被誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術治療。

　　3.腎臟表現(xiàn)：國內報道約30—50%患兒出現(xiàn)腎臟損害。可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或者管型尿。腎臟癥狀可發(fā)生于過敏性紫癜病程的任何時期，但多數(shù)于紫癜后2—4周后出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重病的可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。

　　4.關節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關節(jié)疼痛或關節(jié)炎。大關節(jié)如膝關節(jié)、踝關節(jié)為最常受累部位。其他關節(jié)如腕關節(jié)、肘關節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關節(jié)及關節(jié)周圍的腫脹、疼痛及觸痛，可同時伴有活動受限。關節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內消失而不留關節(jié)畸形。

　　5.其他癥狀：一些少見的癥狀例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血，視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。此外，還可出現(xiàn)肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、腮腺炎、心肌炎及睪丸炎等。

　　實驗室檢查

　　本病無特異性實驗室檢查。血小板計數(shù)可正?；蛎黠@升高。血沉可增快，C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球 菌，抗核抗體和類風濕因子常陰性。約半數(shù)患兒在急性期其血清的IgA ，IgM升高。有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可呈陽性。腎臟受累時可出現(xiàn)血尿及鏡下血尿。有時嚴重的蛋白尿可導致低蛋白血癥。對有消化道癥狀者可行腹部B超檢查，有利于腸套疊的早期診斷。少數(shù)患兒抗心脂抗體陽性。

　　診斷及鑒別診斷

　　皮膚癥狀典型者，如紫癜在四肢伸側和臀部分批出現(xiàn)，對稱分布，大小不等，高出皮面，壓之不褪色，診斷并不困難。急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷也有很大幫助。

　　診斷標準

　　1.可觸性紫癜;

　　2.發(fā)病年齡《20歲;

　　3.急性腹痛;

　　4.組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細胞浸潤。

　　上述4條標準中，符合2條或者以上者可診斷為過敏性紫癜。本標準的敏感性為87.1%，特異性為87.77%。

　　非典型病例，尤其在皮疹出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀是，易誤診。

　　本病應與血小板減少性紫癜、外科急腹癥、細菌感染、腎臟癥狀突出時，例如鏈感后腎炎等相鑒別。

　　治療：主要采取對癥支持治療

　　一般療法：急性期臥床休息，要注意液量、營養(yǎng)及保持電解質平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅有大便潛血陽性者，可流質飲食。如果有明顯的感染，應給予有效的抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。

　　對癥療法：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應給予抗組胺藥物和鈣劑;近年來有提出使用H2受體阻滯劑西咪替丁。有腹痛時應用解痙攣藥物，消化道出血者應禁食。

　　抗血小板凝集藥物：阿司匹林、潘生丁。

　　抗凝治療：本病可能有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血表現(xiàn)，故近年來有使用肝素的報道。

　　腎上腺皮質激素：HSP使用激素的指征：1）有嚴重消化道病變，例如有消化道出血時;可用潑尼松1——2mg每公斤體重每天，分次口服，或用地塞米松、甲基強的松龍靜脈滴注，癥狀緩解即可停用;癥狀緩解即可停用;2）表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1——2mg每公斤體重每天，不短于8周;3）急進性腎炎可用甲基強的松龍沖擊治療，劑量痛狼瘡腎炎。激素無效者，可加用免疫抑制劑，例如環(huán)磷酰胺。

　　有腎功能衰竭時，可采用血漿置換及透析治療。

　　中西醫(yī)結合療法

　　預后

　　本病為自限性疾病，多數(shù)患兒預后良好，部分患兒可能會復發(fā)，復發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。腎臟受損程度是決定預后的關鍵因素，約有2%的患兒發(fā)生終末期腎炎，大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復，而有新月體形成的腎小球腎炎患者，80%以上1年內發(fā)展為終末期腎炎。所以建議患兒即使出院返家，最好每3—6個月隨訪尿常規(guī)、腎功能、泌尿系B超等。

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