疾病百科 > 內(nèi)科 > 風(fēng)濕免疫科 > 皮肌炎
皮肌炎,既有皮膚的問題,又有肌肉的問題。皮膚的問題表現(xiàn)在皮疹,就是皮膚的紅斑。它會出現(xiàn)在特殊的位置,例如手關(guān)節(jié)的伸面,掌指關(guān)節(jié)、近端指肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)的外側(cè)會出現(xiàn)紅斑。另外,這個(gè)病比較有特征的是眼瞼會紅,我們俗稱為“熊貓眼”,眼眶出現(xiàn)深紫色的皮疹。
問:皮肌炎如何治療
答:你好,這個(gè)可以吃一些地米,甲氨蝶呤。
除了皮膚紅斑,皮肌炎還會出現(xiàn)肌肉的問題。例如四肢無力,表現(xiàn)在舉手費(fèi)勁,洗臉、刷牙、穿衣服都很困難。大腿無力,走路上下樓梯費(fèi)力,翻身起床乏力,下蹲站起困難。
隨著病程的延長,還會出現(xiàn)一些內(nèi)臟的損傷,比如出現(xiàn)肺、食道等問題。肺的問題醫(yī)學(xué)上叫肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為氣喘、氣不夠用。食道問題表現(xiàn)為吞咽困難,吃東西咽不下去,特別是咽干的米飯、饅頭都咽不進(jìn)去,要用水送服,嚴(yán)重者還會嗆水。
皮肌炎的典型癥狀
低熱 乏力 光過敏 呼吸困難 鱗屑 丘疹 瘙癢 色素斑 色素脫失食管擴(kuò)張
可發(fā)生于任何年齡,女性略占多數(shù),有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀,如不規(guī)則發(fā)熱,雷諾氏現(xiàn)象,關(guān)節(jié)痛,頭痛,倦急和乏力等,發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病,少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病,肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病,少數(shù)先有肌病,隨后出現(xiàn)皮損,部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
(一)肌肉癥狀
通常患者感乏力,隨后有肌肉疼痛,按痛和運(yùn)動痛;進(jìn)而由于肌力下降,呈現(xiàn)各種運(yùn)動機(jī)能障礙和特殊姿態(tài),由于肌肉病變的多少,輕重,部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂,頭部運(yùn)動或下蹲后站起困難,步態(tài)拙劣,有時(shí)由于肌力急遽衰減,可呈現(xiàn)特殊姿態(tài),如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身,當(dāng)咽,食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭,眼肌累及發(fā)生復(fù)視,病變肌肉質(zhì)地可如正?;虺嗜彳浉?,有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí),可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能,亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動后加劇,病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
(二)皮膚癥狀
本病通常在面部特別是上眼瞼發(fā)出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額,顴頰,耳前,頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展,頭皮和耳后部亦可累及,閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹,斑,以后變萎縮,有毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素減退和上覆細(xì)小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn),有助于診斷,有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢,疼痛,感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時(shí)性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細(xì)小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹,斑點(diǎn)狀色素沉著,行細(xì)血管擴(kuò)張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色,灰褐針頭大色素斑,并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結(jié)節(jié),鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管,有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼,一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑,或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑,糠枇樣脫屑,脫發(fā),或?yàn)槭n麻疹,多形紅斑樣,網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象等,部分病例對日光過敏。
小兒患者除上描述外,其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史,無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化,在皮膚,肌肉,筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血,與成人不同。
此外,患者可膛規(guī)則發(fā)熱,發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀,亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生,常為不規(guī)則低熱,在急性病例中熱度可較高,約40%病例有發(fā)熱;可有關(guān)節(jié)痛,肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動受阻,多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致,X線攝片在有些病例中見關(guān)節(jié)間隙消失,骨皮質(zhì)破壞,約20%有關(guān)節(jié)病變,淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大,少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴(kuò)大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質(zhì)性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質(zhì)中堅(jiān),消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴(kuò)張,梨狀鋇劑滯留,眼肌累及呈復(fù)視,視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血,或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
標(biāo)簽:皮肌炎,熊貓眼,皮膚紅斑
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