血友病治療“黃金期”是在什么時候

　　據(jù)統(tǒng)計，我國有近十萬的血友病患者，這些血友病患者長期受到疾病的折磨，甚至稍有磕碰就很容易發(fā)生出血不止的現(xiàn)象，甚至是危及生命。因此，針對血友病患者的治療是非常迫切的。

　　血友病甲較常見 患者缺乏“八因子”

　　血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者的血液中先天缺乏一種凝血因子導(dǎo)致出血不止，常會形成關(guān)節(jié)血腫、皮下血塊等，持續(xù)數(shù)天。如果早期得不到規(guī)范的治療，患者會身體殘疾、四肢畸形。

　　由于公眾和基層醫(yī)生對血友病缺乏認(rèn)識，很多病情較輕的患者被誤診漏診。比如，關(guān)節(jié)腫痛的青少年被誤診為關(guān)節(jié)炎而耽誤治療，還有的患者被診斷為牙周炎、胃出血，錯過了最初治療時期。

　　最常見的血友病是A型血友病，是因為血液中缺乏凝血因子八引起，約占血友病人數(shù)的80%—85%。其次是缺乏凝血因子九的B型血友病，約占血友病人數(shù)的15%左右。

　　“黃金期”治療兒童血友病效果最好

　　血液病專家介紹，大多患者未接受正規(guī)治療的原因，是患者被診斷患有血友病后，由于不了解就醫(yī)途徑，沒及時接受正規(guī)的替代治療。還有很大一部分患者由于費用問題，放棄了替代治療。替代治療有按需治療，即出血時輸注凝血因子以止血，還有預(yù)防治療，即定期輸注凝血因子以預(yù)防出血。

　　調(diào)查顯示，我國14歲以下的血友病病人，基本占到所有血友病病

　　人的50%。治療血友病的黃金期是兒童期，因為最容易出血的部位是四肢關(guān)節(jié)，兒童活潑愛動，關(guān)節(jié)出血幾率高，關(guān)節(jié)生長發(fā)育受到影響，容易導(dǎo)致畸形。而與按需治療相比，早期的預(yù)防治療每年可減少關(guān)節(jié)出血87%。

　　血友病預(yù)防 可通過基因篩查干預(yù)

　　“血友病的致病基因在X染色體上。”專家介紹，這就是俗稱的“傳男不傳女”，男性發(fā)病，女性傳遞。即女性為攜帶者，不發(fā)病但是會遺傳給下一代。倘若孕婦是血友病攜帶者，配偶健康，生下的兒子50%的幾率是患者，生下的女兒50%的幾率是攜帶者;倘若孕婦健康，配偶是患者，所生女兒100%是攜帶者，所生兒子是健康的。

　　血友病患者特別是女性患者家人應(yīng)做基因檢測。有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，可以在妊娠后(一般12—14周內(nèi))做血友病產(chǎn)前檢查，以便優(yōu)生優(yōu)育。

　　對于血友病家庭來說，最好是選擇性生育，同時，對于患者來說，要及時選擇適合自己的治療方法，不要錯過治療“黃金期”，避免患者病情的加重，減少對日常生活的影響。