肝豆狀核變性能治好嗎 減少銅的攝入

　　患上肝豆狀核變性這種病一定要及時進行治療，如果拖延治療，就會導致病情惡化，很容易出現肝硬化、腎病等疾病。很多患者會問：肝豆狀核變性患者應該怎么治療?

　　肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。

　　銅是人體正常生長發(fā)育中不可缺少的元素之一，當人體銅代謝發(fā)生障礙，過多的銅不能從身體中排泄出去時，銅便開始在身體各器官內逐漸沉積，并由此對器官產生毒性作用，引起肝臟、大腦、腎臟等多個器官功能紊亂，逐漸表現出各個系統(tǒng)的疾病，以肝臟和大腦的損害為主。

　　肝豆狀核變性治療原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內沉積，以恢復和維持機體正常功能。

　　(1)低 銅飲食：每日食物中含銅量不應>1mg，避免進食富含銅元素的食物和水，如動物內臟、魚蝦海鮮、堅果、巧克力和蘑菇。

　　(2)促進銅排出：主要使用螯合劑，右旋青霉胺為目前最常用且強有效的金屬螯合劑，劑量為20mg/(kg·d)，分2～3次餐前半小時空腹口服。治療期間應監(jiān)測尿銅排量。青霉胺有拮抗維生素B6的作用，故應補充維生素B6每日25mg。另外可選用三乙烯四胺，適于青霉胺毒性反應而停藥的肝豆狀核變性的患兒，劑量2.Og/d，分2～4次餐前口服。

　　(3)減少銅吸收：口服鋅劑能減少腸銅吸收，常用硫酸鋅或醋酸鋅，每日口服量以相當于50mg鋅元素為宜，分2～3次餐間服用。輕癥或重癥于鋅鹽和小劑量青霉胺(7～10mg/kg)聯(lián)合治療癥狀改善后可單用鋅鹽治療。