肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?做好預(yù)后正常預(yù)期壽命

　　什么是肝豆?fàn)詈俗冃?

　　肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病，屬于金屬元素代謝異常，是有常染色體隱性遺傳性疾病，導(dǎo)致銅在人體內(nèi)貯積，導(dǎo)致患者肝硬化，角膜K-F環(huán)和錐體外系癥狀，發(fā)病率為三萬分之一。

　　肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┌Y狀呢?

　　1.從出生開始到發(fā)病前為無癥狀期，隨著體內(nèi)銅沉積量的增加，患兒逐漸出現(xiàn)器官受損癥狀，以5～12歲發(fā)病最多見，少數(shù)兒童在入托體檢時發(fā)現(xiàn)肝功能異常而被診斷。

　　2.肝臟損害：最常見，起病可急可慢，輕重不一，可以是肝硬化，慢性活動性肝炎，急性肝炎，亞急性肝炎，和爆發(fā)性肝炎，有的開始發(fā)現(xiàn)就是肝硬化。嚴(yán)重者出現(xiàn)肝臟，脾臟質(zhì)地堅(jiān)硬，腹腔積液，食管靜脈曲張，脾功能亢進(jìn)，出血傾向，肝功能不全。

　　3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：多在十歲以后出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)錐體外系癥狀如腱反射亢進(jìn)，病理反射，肌張力改變，精細(xì)動作困難，肢體震顫，面無表情，構(gòu)音及書寫困難等。

　　4.角膜：早期正常，晚期出現(xiàn)K-F環(huán)。

　　5.其他：溶血性貧血，血尿，蛋白尿，精神心理異常等。

　　肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哳A(yù)后如何?

　　肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓?jīng)過治療，可以防止或者減少銅在組織內(nèi)的蓄積，患者應(yīng)該終身治療，治療越早效果越好，預(yù)后越好，早期治療可以使癥狀消失，所以如果早期和終身治療，肝豆?fàn)詈俗冃阅馨凑照ｎA(yù)期壽命存活。