多囊腎是什么病 什么是“多囊腎病”

　　1、什么是“多囊腎病”

　　顧名思義，“多囊腎病”指腎臟長出多個(gè)囊樣腫塊。很多種疾病在其發(fā)展過程中會(huì)出現(xiàn)腎臟多發(fā)性囊腫，它們的病因及發(fā)展經(jīng)過不盡相同。因此，“多囊腎病”是一類疾病的總匯，包括很多不同的疾病。

　　其中，發(fā)病率最高且對(duì)健康危害較大的是成年期發(fā)病的家族性多囊腎病(即醫(yī)生常說的ADPKD，“常染色體顯性遺傳的多囊腎病”)ADPKD是目前人類最常見的單基因遺傳性疾病。

　　雖然ADPKD是突變基因引起的，而當(dāng)今醫(yī)學(xué)界尚沒有從根本上矯正ADPKD突變基因的辦法，但是，ADPKD是應(yīng)當(dāng)積極治療的。早期治療可減少并發(fā)癥及改變預(yù)后。

　　2、腎囊腫是從哪里長出來的呢?

　　腎臟的大多囊腫是從腎小管上生長出來的。ADPKD患者的大多腎囊腫發(fā)生在腎單位的遠(yuǎn)曲小管的遠(yuǎn)段和集合管上，即皮質(zhì)區(qū)集合管細(xì)胞(CCD中的principalcell)。未長成的囊腫與原來腎單位的腎小管是相交通的。

　　正常小管細(xì)胞增生極不活躍，失去控制后的突變上皮細(xì)胞增生活躍，正常小管細(xì)胞從管腔內(nèi)吸收溶質(zhì)與水分，失去控制后的突變上皮細(xì)胞向管腔側(cè)面大量分泌尿樣液體，這些細(xì)胞仍然保持原有的極性，這樣就容易形成囊腔，囊腫長到直徑大于1mm-3mm時(shí)完全脫離開腎單位，成為獨(dú)立囊腫進(jìn)一步生長。出現(xiàn)腎囊腫的原腎單位可能因此而萎縮消失，體積增大后的囊腫還會(huì)影響它周圍的腎單位發(fā)揮正常功能。

　　3、囊腫的結(jié)構(gòu)是什么樣的?

　　長成的囊腫(直徑大于1-3mm)的內(nèi)壁是由去分化腎小管上皮細(xì)胞鋪成，囊壁外層是索狀纖維性組織，內(nèi)有較多浸潤的巨噬細(xì)胞有、間質(zhì)細(xì)胞及纖維基質(zhì)，部分囊腫壁層有豐富小血管網(wǎng);囊內(nèi)就是這些上皮細(xì)胞大量分泌的尿樣液體。

　　4、長出多個(gè)囊腫對(duì)腎臟會(huì)有什么影響

　?、倌I功能下降，②高血壓，③感染，④結(jié)石，⑤電解質(zhì)紊亂，⑥囊腫破裂出血。

　　5、總結(jié)

　　從世界各地的統(tǒng)計(jì)資料匯總來看，ADPKD引起的終末期的慢性腎功能不全占所有透析患者的前三位至前五位。腎臟囊腫數(shù)目增多及囊腫體積增大有逐漸擠壓腎單位，減少有效腎單位數(shù)目，腎臟正常結(jié)構(gòu)減少，而代之為囊腫及囊腫外的纖維組織。

　　腎臟內(nèi)血管被擠壓致使腎組織供血不足，引起高血壓和腎正常結(jié)構(gòu)破壞與萎縮。囊腫擴(kuò)大與擠壓能改變尿流順暢性，進(jìn)而易于促發(fā)尿路內(nèi)感染。

　　腎小管功能障礙，進(jìn)而失鹽(包括從腎臟失去過多的枸椽酸鹽，鈉鹽，或失去鉀鹽)，從而易于形成腎結(jié)石。腎結(jié)石也可能促發(fā)尿路感染。囊腫內(nèi)出血，囊腫破裂向尿流中排出囊夜或陳舊血液，容易促發(fā)尿路感染。