白塞氏病的治療 白塞氏病的診斷與鑒別診斷要點(diǎn)

　　白塞病(Bechet disease,BD)是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性、慢性血管炎癥性疾病。常見的臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等多器官。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。

　　診斷與鑒別診斷要點(diǎn)

　　1、診斷要點(diǎn)

　　(1) 反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。

　　(2) 反復(fù)外陰潰瘍：有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。

　　(3) 眼病變：前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。

　　(4) 皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。

　　(5) 針刺試驗(yàn)陽性：試驗(yàn)后24-48小時由醫(yī)生看結(jié)果。

　　有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

　　2、常見的鑒別診斷

　　本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特(Reiter)綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別;皮膚粘膜損害應(yīng)與多形性紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡(Sprue)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、AIDS病相鑒別;胃腸道受累應(yīng)與局限性腸炎(Crohn病)和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別;附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。

　　治療計劃

　　1.一般治療

　　急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。

　　2. 局部治療

　　口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏;眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。

　　3. 全身治療

　　(1) 糖皮質(zhì)激素：適用于虹膜睫狀體炎、神經(jīng)病變、對其他抗炎藥無效的關(guān)節(jié)炎、多發(fā)持久的結(jié)節(jié)性紅斑及中度以上的非感染性發(fā)熱。除眼及神經(jīng)病變外，一般用小劑量。

　　(2) 抗風(fēng)濕藥：如阿斯匹林、消炎痛、布洛芬等用于有關(guān)節(jié)炎、紅斑等表現(xiàn)者。

　　(3) 免疫抑制劑：來氟米特，20mg Qd;秋水仙堿，1mg QD;也可選用瘤可寧、依木蘭等。

　　(4) 外科治療：消化性潰瘍穿孔者應(yīng)立即手術(shù)治療。動脈瘤、繼發(fā)性青光眼、交感性眼炎需考慮手術(shù)治療。

　　預(yù)后評估

　　本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。